A CF-ben érintett betegek nem találkozhatnak!
A cisztás fibrózisos betegek szervezetében lévő külső elválasztású mirigyek túl sűrű váladékot termelnek, mely több szervet, legfőképp az emésztőrendszert* és a tüdőt érinti. A besűrűsödött nyálka a betegek tüdejében felgyülemlik, ez elzárhatja a levegő útját, táptalajt biztosítva különféle baktériumoknak, valamint vírusoknak és gombáknak, melyek ha behatolnak a betegek tüdejébe, örökre ott ragadnak. Ennek eredményeként a CF-ben szenvedő emberek veszélyes baktériumokat hordoznak tüdejükben, melyekkel csak más CF-es társaikat veszélyeztethetik. Éppen ezért, a keresztfertőzés kockázatának csökkentése érdekében, az ebben a betegségben szenvedőknek nem tanácsos találkozniuk. Ennek ellenére tudomásunk van olyan eseményekről, rendezvényekről, ahol szigorú szabályok betartása mellett érintkeznek a betegek- hisz az emberi kapcsolatokra mindenkinek szüksége van.
A jó hír, hogy a cisztás fibrózis egyáltalán nem fertőző vagy veszélyes az egészséges emberek számára. A kényszerű elszigetelődés miatt azonban a betegek, nehezen alakíthatnak ki egymással személyes közösséget, amit sajnos a sorstársak esetében a gyakran, egyetlen opcióként felmerülő, virtuális kommunikáció nem minden esetben tud helyettesíteni.
*Az emésztő enzimek-amik a hasnyálmirigyben termelődnek- a CF-es betegek esetében a sűrű váladék miatt nem jutnak el az emésztőrendszerbe a táplálékhoz (elakadnak az emésztőrendszerbe vazatő csövecskén), ezért ezeket gyógyszerrel kell pótolniuk. Érdekes tény, hogy a legtöbb ilyen készítmény a sertés emésztőenziméből készül.
Sós bőr
A CF-ben érintett betegek fő jellemzője a sós bőr. Ennek oka, hogy a sejtfali klorid-ion szállítófehérje nem megfelelően működik. Ezáltal, amikor izzadnak, túl sok sót vesztenek, ennek súlyos eredménye lehet a kiszáradás. Az sem ritka, hogy a só látszik a betegek bőrén kristályos formában.
Még napjainkban is a CF diagnosztikai tesztjét “verejtéktesztnek” nevezik, mivel a só szintjét mérik a vizsgált személyek verejtékében.
Régi beceneve: 65 rózsa
Angliában egy Mary Weiss nevű édesanya, amikor megtudta, hogy mindhárom gyermeke cisztás fibrózisban (angolul: cystic fibrosis) szenved, önkéntesként megpróbált minden fórumon támogatást szerezni a hasonló kis betegekért. Egy napon, amikor ezzel kapcsolatban telefonálgatott, egyszer csak a 4 éves kisfia elé állt és közölte, hogy most már tudja, hogy az édesanyja mivel foglalkozik. A mama döbbenten kérdezte, hogy hát mivel? Mire a kicsi azt válaszolta, hogy “sixtyfive roses”-al, vagyis magyarra fordítva 65 rózsával. Az édesanya könnyekben tört ki.
Azóta ez a mondat szimbólummá vált, a rózsa képével együtt. A mai napig az angolszász területen a gyerekek kedvéért többször használják ezt a kifejezést a betegség igazi neve helyett.
Érdekes számok a tüdőnkről
A cisztás fibrózis (CF), egy az egész szervezetet érintő életveszélyes rendellenesség, amely többek között tüdőbetegségeket és légzési nehézségeket is okoz.
Egy pár érdekes szám a tüdőnkről:
Egy ember átlagosan 7,5 liter levegőt lélegzik be percenként.
Az emberi tüdő két oldala nem azonos méretű.
A szív helyzete miatt a jobb tüdő nagyobb, mint a bal.
Ez az egyetlen szerv az emberi testben, amely képes lebegni a vízen.
Miben hasonlít a tüdő és a teniszpálya? A méretükben! Elképzelhetetlennek tűnik, de ha a tüdőt kiterítjük, akkor olyan nagyságú lenne, hogy egy teniszpálya felületét lefedné!
Az oxigén csak csekély része a légzésnek. A levegő, melyet lélegzünk, 21 százalék oxigént tartalmaz, ebből a testünk csak 5 százalékot használ fel, a többit kilélegezzük.
A gyermekek és a nők gyorsabban lélegeznek, mint a férfiak, mert légzési arányuk magasabb.
Az emberek óránként 17,5 ml vizet lélegeznek ki.
CF-es betegek átlagos életkora
60 évvel ezelőtt a CF-betegek várható élettartama körülbelül 5 év volt. Jelenleg a javított kezelések és gyógyszerek hatására a betegek akár 50 éves, vagy még magasabb korukig is élhetnek. Mindazonáltal a világban a betegek körében körülbelül 31 év az átlag életkor.
Magyarországon a CF-es betegek átlag életkora 17,7 év.
A Chopin rejtély
140 évvel ezelőtt, Chopin halála óta, senki nem kérdőjelezte meg azt az elméletet, hogy a híres zeneszerző tuberkulózisban halt volna meg, annak ellenére, hogy a korabeli szakorvosok közül sokan a krónikus légúti betegség tüneteit nem tartották a tuberkolózis jelének, bár ezek a tünetek 24 éves koráig fennálltak.
Chopin 170 cm magas volt és kevesebb mint 45 kg-ot nyomott egész életében. Ez a súlyos testsúlycsökkenés a légúti fertőzések és amiatt következhetett be, hogy szervezete nem emésztette meg az ételeket. Tünetként a művész produkálta a krónikus köhögést, amely reggelente volt a legrosszabb. Chopin több akut, súlyos légúti fertőzést elszenvedett mind a felső, mind az alsó légutakban, amelyek télen voltak a legsúlyosabbak. Chopin boncolása közben kiderült, hogy a tüdejében bekövetkezett változások nem voltak összhangban a tuberkulózissal. Ez a felfedezés arra enged következtetni, hogy egy másik betegség, a cisztás fibrózis okozhatta a zeneszerző betegségét és halálát. Chopin nővére, Emily 14 évesen halt meg, valószínűleg ő is cisztás fibrózisban.
Kik képviselik a CF-es betegeket hazánkban?
Szeretne naprakész lenni a ritka betegeket érintő hírekről?
Iratkozzon fel a Mentőöv Információs Központ hírlevelére!
